耳下腺腫瘍は耳下腺の下半分に好発し、多くは耳介直下や耳介後下方の腫瘤として気づきます。耳下腺中央部や上方の腫瘍は耳介前部の腫瘤として触知されますが、その頻度は少ないです。一般的に良性腫瘍では痛みがありません。痛み、顔面神経麻痺（顔の動きが悪い）を伴うものは悪性腫瘍を疑います。

原因は不明です。ワルチン腫瘍と呼ばれる良性腫瘍は、喫煙との関係が指摘されています。

病歴聴取（いつから？、徐々に大きくなったか？、痛みは？など）や触診（硬いかやわらかいか、可動性があるか否かなど）は大切で、さらに超音波検査やMRIなどを行い、症例に応じて穿刺吸引細胞診検査やシンチグラムなどを追加します。他の部位（臓器）に比べて耳下腺腫瘍の種類（組織型）は多く、術前に良性、悪性を含めてその種類を診断することは難しく、最終的には手術後の病理診断にて決定されます。

原則的に手術による摘出です。耳下腺内には顔の表情をつかさどる顔面神経が走行しているために、手術によって術後顔面神経麻痺をきたす可能性がわずかにあります。 悪性では、がんの再発を避けるために顔面神経もいっしょに摘出しなければならない場合もあります。放置するとがんが神経に浸潤することにより顔面神経麻痺きたし、他部位への転移も起こす状態になります。症例に応じて術後補助的に放射線治療を行います。