一側性の進行性感音難聴が最もよく出現する症状です。難聴に伴い、耳鳴が出現することが多いです。平衡機能障害を起こすことがありますが、比較的頻度は少ないです。一側の前庭機能の廃絶が緩徐に進行するために、反対側の前庭と中枢による代償が起こり、症状の出現を見ないことが多いです。 腫瘍が大きくなると、小脳橋角部腫瘍の症状が継時的に出現し進行していきます。

第８脳神経、聴神経の中の前庭神経に発生した神経鞘腫です。腫瘍発生の原因は不明です。

純音聴力検査で一側性の進行性感音難聴が見られます。
自記オージオメトリにて後迷路性障害の所見となります。
眼振検査、温度眼振検査　温度眼振反応の消失を認めることが多いです。
側頭骨レントゲンにて内耳道の拡大を認めます。
腫瘍の確定診断は造影MRIによる画像診断によります。

良性の脳腫瘍であり発育が非常にゆっくり、もしくは不変の症例も見られ、定期的なMRIにて腫瘍の増大速度の測定を行い、明らかに増大する腫瘍が治療対象となります。 経迷路法、後頭下開頭法、経中頭蓋窩法などによる手術摘出が行われます。 腫瘍の摘出、消失は望めませんが腫瘍の増大を停止させる放射線治療（ガンマナイフ）も考慮されます。