大動脈の壁の層が解離（裂ける）することによって、激痛が起り、その裂け目が大動脈に沿ってさらに進むと痛みの場所が移動します。頸動脈に解離が及ぶと意識消失や脳障害（麻痺）を起します。腹部臓器を養う動脈に及び動脈が閉塞すると腸管壊死などの致命的合併症を引き起します。足への動脈が裂けて閉塞すると下肢の激痛とともに下肢が壊死します。心臓を養う冠動脈に及ぶと急性心筋梗塞、大動脈弁に及ぶと大動脈弁閉鎖不全を引き起こし、急激に心不全となります。心嚢内に出血すると血圧低下（心タンポナーデ）します。弱くなった大動脈が破裂すると、突然の大出血のため血圧低下、意識消失、心肺停止となり死亡します。

大動脈壁の内側になんらかの原因で亀裂が入り（傷がつき）、その亀裂部に血圧がかかることにより、三層からなる大動脈壁が真ん中の層ではがれることによって起こります。亀裂が入るはっきりとした原因は不明です。ただ、急性大動脈解離を起こした患者さんの80-90％は高血圧を持たれていますので、高血圧は亀裂をつくる誘因です。動脈硬化や先天性の結合織疾患（マルファン症候群等）では、動脈壁そのものが弱く、亀裂が起こり易くなります。

緊急CT：解離の範囲、解離の型、大きさ、心嚢内出血の有無、周囲への出血の程度、等を画像から読み取り、治療方針、治療方法を決めるために必要不可欠の最重要検査です。
緊急心エコー：心嚢内出血、大動脈弁閉鎖不全の程度、上行大動脈内の内膜フラップの有無を評価します。

「解離の型」により治療方針が異なります。
スタンフォードA型（ドベイキー 1型および2型）：原則として、救命のために緊急の上行大動脈人工血管置換、あるいは上行－弓部大動脈全置換を行います。血栓閉塞型と呼ばれるタイプでは、血圧降下療法で様子をみる場合もあります。
スタンフォードB型（ドベイキー 3型）: 原則として、安静＋血圧降下療法による内科治療を行います。ただし、激痛が持続し破裂が切迫している場合、腹部臓器の血流障害、下肢の血流障害などを合併している場合は、緊急手術が必要となります。