最初はほとんど症状がありません。 病気が進行してから、黄疸、腹痛、発熱などの症状が現れます。 黄疸の徴候として、白目が黄色くなる、皮膚が黄色くなる、尿の色が赤茶色になる、便の色が灰白色になる、皮膚がかゆくなるなどの症状があります。 さらに３細菌感染を併発すると発熱も現れます。

完全な原因解明はできていません。 胆管がん発症の危険因子として、先天的な異常で、膵胆管合流異常や、原発性硬化性胆管炎があります。

採血で肝臓胆道系の項目を調べます。 腹部超音波、CT，MRIなどで詳しく調べます。 さらに精密検査が必要な場合には、内視鏡的逆行性膵胆管造影(ERCP)、胆管腔内超音波経皮経肝的胆道ドレナージ術(PTCD)などを行います。

外科的手術が原則です。病変部位・範囲によって、肝臓あるいは膵臓も同時に切除します。 しかし、病気が進行し手術できない場合には、個々の症例に応じて、内視鏡的(または経皮経肝的) 胆道ドレナージ術や、抗がん剤治療を行う場合もあります。