レイノー現象という手指の血流が悪くなる症状と指の皮膚硬化が、ほぼ全ての患者さんで見られます。皮膚の硬くなる範囲は全身におよぶ人もいますが、手だけに限局する人もいます。間質性肺炎や食道の硬化があると咳や胸やけが出現します

原因解明はできていません。自分自身の体を、自分自身の免疫系が、攻撃してしまう病気です。本来なら、免疫とは、自身を細菌やウイルスなどから守ってくれる重要な役割をしているのですが、この病気にかかると、この免疫力が自分の体を攻撃するようになり皮膚をはじめとした組織での線維化などにより、硬化が出現します。

血液検査など。各種症状により画像検査や生理検査なども行います。診断確定のために、皮膚の生検が必要となることがあります。

現時点では根本治療はなく、ステロイド薬、リウマチの治療薬を使います。