レイノー現象（寒冷刺激で手の指が白あるいは紫色に変色します）や手指の腫脹がみられることが多く、全身性エリテマトーデス・多発性筋炎・強皮症のそれぞれの特徴を混合して有することがあります。肺高血圧症を合併することもあります。

原因解明はできていません。自分自身の体を、自分自身の免疫系が、攻撃してしまう病気です。本来なら、免疫とは、自身を細菌やウイルスなどから守ってくれる重要な役割をしているのですが、この病気にかかると、この免疫力が自分の体を攻撃するようになり各々の症状が出現します。

採血検査で抗体の検査を行います。また、それぞれの症状に応じ検査を行います。肺高血圧症などに関しては心臓超音波検査や、場合によっては心臓のカテーテル検査は必要となります。

ステロイド療法が基本となりますが、間質性肺炎など臓器障害を合併した場合には免疫抑制剤を併用することもあります。