筋力低下や筋痛、易疲労感などを初発とすることが多く、進行すれば歩行困難や呼吸筋障害をきたすこともあります。皮膚筋炎では筋症状は軽度である場合も少なくありません。皮膚症状としてはまぶたの腫れや手指や肘などの皮疹などがみられます。また、間質性肺炎の合併もみられることもあります。

原因解明はできていません。自分自身の体を、自分自身の免疫系が、攻撃してしまう病気です。本来なら、免疫とは、自身を細菌やウィルスなどから守ってくれる重要な役割をしているのですが、この病気にかかると、この免疫力が自分の体を攻撃するようになり、主に筋肉に炎症を起こします。また、ウィルス感染や悪性疾患との関連も考えられています。

採血検査で抗体の検査を行います。また、それぞれの症状に応じ検査を行います。筋肉の炎症を証明するために筋電図や筋生検を必要とする場合もあります。

ステロイド療法が基本となりますが、間質性肺炎など臓器障害を合併した場合には免疫抑制剤を併用することもあります。