はじめ自覚症状のない場合もありますが、徐々に痰の絡まない咳や動いたときの息切れなどを自覚するようになります。更に進行すれば、安静時にも息切れ・呼吸困難を自覚するようになります。

膠原病をはじめとした様々な疾患に合併する場合や、薬剤（漢方薬や健康食品などを含む）が原因となる場合があります。また、原因が分からない間質性肺炎も多く見られます。

胸部レントゲンや胸部CT（高解像度）などで胸部異常陰影を見つけます。その後、気管支鏡検査や手術などで肺の一部分を採取し、顕微鏡で見て確定診断します。しかし、急速に発症する場合や、体の酸素が少ないために検査が出来ない場合も多く、レントゲンやCTだけで判断する場合もあります。同時に血液検査等で、他に疾患がないかも検査します。

治療の中心はステロイドで、急速に発症・悪化するような場合には、大量のステロイド治療を行う場合もあります。また、難治性の場合にはステロイドと免疫抑制剤を併用することもあります。